Дефицит фактора VII

Обзор

Дефицит фактора VII представляет собой нарушение свертываемости крови, которое вызывает чрезмерное или длительное кровотечение после травмы или операции. При дефиците фактора VII ваше тело либо не вырабатывает достаточное количество фактора VII, либо что-то мешает вашему фактору VII, часто другому медицинскому состоянию.

Фактор VII – это белок, вырабатываемый в печени, который играет важную роль. роль в том, чтобы помочь вашей крови свернуться. Это один из 20 факторов свертывания, участвующих в сложном процессе свертывания крови. Чтобы понять дефицит фактора VII, необходимо понять роль фактора VII в нормальном свертывании крови.

Какую роль играет фактор VII в нормальном свертывании крови?

Нормальный процесс свертывания крови происходит в четыре этапа:

1. Сужение сосудов

При разрезании кровеносного сосуда поврежденный кровеносный сосуд немедленно сжимается, замедляя кровопотерю. Затем поврежденный кровеносный сосуд высвобождает белок, называемый тканевым фактором, в кровоток. Высвобождение тканевого фактора действует как вызов SOS, сигнализируя о тромбоцитах крови и других факторах свертывания крови, чтобы сообщить о месте травмы.

2. Образование тромбоцитарной пробки

Тромбоциты в кровотоке первыми прибывают на место повреждения. Они прикрепляются к поврежденной ткани и друг к другу, образуя временную мягкую пробку в ране. Этот процесс известен как первичный гемостаз.

3. Образование фибриновой пробки

После того, как временная пробка установлена, факторы свертывания крови проходят сложную цепную реакцию, выделяя фибрин, жесткий, волокнистый белок. Фибрин оборачивается мягким сгустком и вокруг него, пока не превратится в жесткий нерастворимый фибриновый сгусток. Этот новый сгусток уплотняет сломанный кровеносный сосуд и создает защитное покрытие для роста новой ткани.

4. Заживление раны и разрушение фибриновой пробки

Через несколько дней фибриновый сгусток начинает сжиматься, стягивая края раны вместе, чтобы помочь новым тканям расти над раной. По мере восстановления ткани фибриновый сгусток растворяется и абсорбируется.

Если фактор VII не функционирует должным образом или его слишком мало, более сильный фибриновый сгусток не может сформироваться должным образом.

Что
вызывает дефицит фактора VII?

Дефицит фактора VII может быть наследственным или приобретенным. Унаследованная версия довольно редка. Было зарегистрировано менее 200 зарегистрированных случаев. Оба ваших родителя должны нести ген, чтобы на вас воздействовали.

Приобретенный дефицит фактора VII, напротив, возникает после рождения. Это может произойти в результате лекарств или заболеваний, которые влияют на ваш фактор VII. Препараты, которые могут нарушать или снижать функцию фактора VII, включают:

  • антибиотики
  • разжижители крови, такие как варфарин
  • некоторые лекарства от рака, такие как интерлейкин- 2 терапия
  • антитимоцитарная глобулинотерапия, используемая для лечения апластической анемии

Заболевания и медицинские состояния, которые могут влиять на фактор VII, включают:

  • заболевание печени
  • миелома
  • сепсис
  • апластическая анемия
  • дефицит витамина K

Что
симптомы дефицита фактора VII?

Симптомы варьируются от легких до тяжелых, в зависимости от уровня используемого вами фактора VII. Легкие симптомы могут включать:

  • кровоподтеки и кровотечение из мягких тканей
  • более длительное время кровотечения из ран или удаления зубов
  • кровотечение в суставах
  • носовые кровотечения
  • кровоточащие десны
  • тяжелые менструальные периоды

В более тяжелых случаях симптомы могут включать:

  • разрушение хряща в суставах от эпизодов кровотечения
  • кровотечение в кишечнике, желудке, мышцах или голове
  • чрезмерное кровотечение после родов

Решения для партнеров HealthSource

Получите ответы от врача в считанные минуты, в любое время

Есть медицинские вопросы ? Свяжитесь с сертифицированным опытным врачом онлайн или по телефону. Педиатры и другие специалисты доступны круглосуточно.

СПРАШИВАЙТЕ ДОКТОРА СЕЙЧАС

Как
диагностируется ли дефицит фактора VII?

Диагноз основывается на вашей истории болезни, истории кровотечений в вашей семье и лабораторных анализах.

Лабораторные тесты на дефицит фактора VII включают в себя:

  • факторный анализ для определения отсутствующих или неэффективных факторов
  • фактор VII анализ для определения того, сколько у вас есть фактор VII и насколько хорошо он работает
  • время протромбина ( PT) для измерения функционирования факторов I, II, V, VII и X
  • частичного протромбинового времени (PTT) для измерения функционирования факторов VIII, IX, XI, XII и факторов фон Виллебранда
  • тесты ингибиторов, чтобы определить, атакует ли ваша иммунная система ваши факторы свертывания

Как
лечится ли дефицит фактора VII?

Лечение дефицита фактора VII фокусируется на:

  • контролировании кровотечений
  • разрешении основных состояний
  • профилактическое лечение перед хирургическим вмешательством или стоматологическими процедурами

Контроль кровотечения

Во время эпизодов кровотечения вам могут давать инфузии факторов свертывания крови для повышения вашей способности к свертыванию. Обычно используемые свертывающие агенты включают:

  • человеческий протромбиновый комплекс
  • криопреципитат
  • свежезамороженная плазма
  • рекомбинантный человеческий фактор VIIa (NovoSeven )

Лечение основных состояний

После того, как кровотечение под контролем, необходимо устранить состояния, которые ухудшают выработку или функционирование фактора VII, такие как лекарства или заболевания.

Меры предосторожности перед операцией

Если вы планируете операцию, ваш врач может назначить вам лекарства, чтобы минимизировать риск чрезмерного кровотечения. Назальный спрей десмопрессин часто назначают для высвобождения всех доступных запасов фактора VII до незначительной операции. Для более серьезных операций врач может назначить вам введение фактора свертывания крови.

Что
долгосрочная перспектива?

Если у вас есть приобретенная форма дефицита фактора VII, это, вероятно, вызвано лекарствами или основным заболеванием. Ваш долгосрочный прогноз зависит от решения основных проблем. Если у вас более тяжелая наследственная форма дефицита фактора VII, вам необходимо тесно сотрудничать с врачом и местным центром гемофилии, чтобы контролировать риск кровотечения.

Оцените статью
Добавить комментарий

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: