Миастенический синдром Ламберта-Итона

Что такое Ламберт-Итон
Миастенический синдром?

Миастенический синдром Ламберта-Итона (LEMS) – это редкое аутоиммунное заболевание, которое влияет на вашу способность двигаться. Ваша иммунная система атакует мышечную ткань, что приводит к затруднению ходьбы и другим мышечным проблемам.

Болезнь не излечима, но симптомы могут временно уменьшиться, если вы будете напрягаться. Вы можете справиться с этим заболеванием с помощью лекарств.

Каковы симптомы
Миастенический синдром Ламберта-Итона?

Основными симптомами LEMS являются слабость ног и трудности при ходьбе. По мере развития болезни вы также будете испытывать:

  • слабость мышц лица
  • непроизвольные мышечные симптомы
  • запор
  • сухость во рту
  • импотенция
  • проблемы с мочевым пузырем

Слабость в ногах часто временно уменьшается после физической нагрузки. Во время тренировок ацетилхолин накапливается в достаточно больших количествах, чтобы в течение короткого времени улучшать силу.

Есть несколько осложнений, связанных с LEMS. К ним относятся:

  • проблемы с дыханием и глотанием
  • инфекции
  • травмы в результате падения или проблемы с координацией

Что вызывает Ламберт-Итон
Миастенический синдром?

При аутоиммунном заболевании иммунная система вашего тела принимает ваше собственное тело за посторонний предмет. Ваша иммунная система вырабатывает антитела, которые атакуют ваше тело.

В LEMS ваше тело атакует нервные окончания, которые контролируют количество ацетилхолина, которого ваш организм выделяет. Ацетилхолин является нейротрансмиттером, который вызывает сокращения мышц. Сокращения мышц позволяют вам совершать произвольные движения, такие как ходьба, шевеление пальцами и пожимание плечами.

В частности, ваше тело атакует белок, называемый потенциал-управляемым кальциевым каналом (VGCC). VGCC требуется для выделения ацетилхолина. Вы не производите достаточное количество ацетилхолина при атаке VGCC, поэтому ваши мышцы не могут работать должным образом.

Многие случаи LEMS связаны с раком легких. Исследователи полагают, что раковые клетки продуцируют белок VGCC. Это заставляет вашу иммунную систему вырабатывать антитела против VGCC. Эти антитела затем атакуют как раковые клетки, так и мышечные клетки. Любой может развить LEMS в течение своей жизни, но рак легких может увеличить риск развития этого заболевания. Если в вашей семье есть история аутоиммунных заболеваний, у вас может быть более высокий риск развития LEMS.

Диагностика Ламберта-Итона
Миастенический синдром

Для диагностики LEMS ваш врач возьмет подробную историю болезни и проведет физическое обследование. Ваш врач будет искать:

  • пониженные рефлексы
  • потеря мышечной ткани
  • слабость или проблемы с передвижением, которые улучшаются при физической активности

Ваш врач может заказать несколько тестов для подтверждения состояния. Анализ крови будет искать антитела против VGCC (антитела против VGCC). Электромиография (ЭМГ) проверяет ваши мышечные волокна, наблюдая, как они реагируют при стимуляции. Небольшая игла вводится в мышцу и подключается к счетчику. Вас попросят сократить эту мышцу, и измеритель покажет, насколько хорошо ваши мышцы реагируют.

Другим возможным тестом является тест скорости нервной проводимости (NCV). Для этого теста ваш врач поместит электроды на поверхность вашей кожи, покрывающую большую мышцу. Патчи испускают электрический сигнал, который стимулирует нервы и мышцы. Активность нервной системы регистрируется другими электродами и используется для определения того, насколько быстро нервы реагируют на стимуляцию.

Лечение Ламберта-Итона
Миастенический синдром

Это состояние не может быть вылечено. Вы будете работать со своим врачом, чтобы справиться с любыми другими заболеваниями, такими как рак легких.

Ваш врач может порекомендовать вам лечение внутривенным иммуноглобулином (IVIG). Для этого лечения ваш врач вводит неспецифическое антитело, которое успокаивает иммунную систему. Другим возможным лечением является плазмаферез. Кровь удаляется из организма, а плазма отделяется. Антитела удаляются, и плазма возвращается в организм.

Лекарства, которые работают с вашей мышечной системой, могут иногда облегчать симптомы. К ним относятся местинон (пиридостигмин) и 3, 4 диаминопиридин (3, 4-DAP).

Эти лекарства сложно получить, и вы должны поговорить с врачом, чтобы узнать больше информации .

Что такое долгосрочный
Перспектива?

Симптомы могут улучшиться путем лечения других основных состояний, подавления иммунной системы или удаления антител из крови. Не все хорошо реагируют на лечение. Обратитесь к врачу, чтобы составить соответствующий план лечения.

Оцените статью
Добавить комментарий

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: