Что такое синдром Польши?

Обзор

Польский синдром – это состояние, которое вызывает недостаточное развитие мышц на одной стороне тела. Он в первую очередь характеризуется отсутствием мышц грудной стенки, а также перепончатых пальцев на одной стороне тела.

Польский синдром назван в честь британского хирурга сэра Альфреда Польши, который представил первый отчет о состоянии , Польский синдром также называют ?польской аномалией? или ?польской последовательностью?.

Условие впервые было признано в 19 веке и остается относительно редким. По данным Национального исследовательского института генома человека (NHGRI), у 1 из 10 000 до 100 000 человек наблюдается синдром Польши. Хотя это состояние врожденное или присутствует при рождении, многие люди не узнают его, пока не достигнут половой зрелости, и его симптомы не становятся более очевидными. Этот факт может несколько исказить точную статистику. По оценкам Национальной медицинской библиотеки США, 1 из 20 000 детей рождаются с синдромом Польши.

Симптомы синдрома Польши

Люди с синдромом Польши имеют асимметричный каркас тела. Их грудная мышца недостаточно развита на одной стороне тела, что может создать, казалось бы, одностороннее положение. Все признаки синдрома Польши встречаются только на одной стороне тела.

Признаки состояния могут включать:

  • видимый недостаток грудной мышцы в грудной области
  • грудная клетка, которая выглядит вогнутой
  • недоразвитый или отсутствующий сосок на пораженной стороне
  • отсутствующие волосы на подмышках
  • кажущееся “отсутствующим” плечо
  • приподнятая лопатка
  • недоразвитая грудная клетка
  • более короткие пальцы на одной руке, всегда на одной стороне с пораженной частью грудной мышцы
  • перепончатые или слипшиеся пальцы
  • более короткое предплечье с одной стороны
  • недоразвитая грудь у женщин

Причины Польши синдром

Точная причина синдрома Польши неизвестна. Однако исследователи считают, что синдром развивается у плода около шестинедельной отметки. На этой стадии беременности, плод зависит от кровотока для развития. Польский синдром может проявиться, когда происходит прерывание кровотока в тканях вокруг грудной клетки и грудной клетки.

Исследователи не уверены, может ли кто-то наследовать польский синдром. Там нет каких-либо четких генетических маркеров для этого состояния. Возможно – но редко – иметь более одного человека в одной семье с этим заболеванием. Даже тогда, у каждого человека обычно есть различные уровни серьезности.

Диагностика синдрома Польши

Время диагноза синдрома Польши зависит от того, насколько серьезны симптомы. Даже если это состояние присутствует при рождении, вы можете не иметь или не заметить никаких симптомов до подросткового возраста. Тяжелые случаи имеют тенденцию быть более очевидными при рождении. Сначала могут быть замечены недоразвитые пальцы.

Во время медицинского осмотра ваш врач будет искать признаки синдрома Польши. Они также спросят вас, когда вы заметили симптомы.

Синдром Польши диагностируется с помощью физического обследования и визуальных тестов, таких как компьютерная томография, МРТ и рентген. КТ и МРТ особенно полезны для того, чтобы сообщить врачу, какие именно группы мышц поражены. Рентген, с другой стороны, обеспечивает внутренний взгляд, на который воздействуют кости. Рентген особенно полезен для ваших:

  • рук
  • ребер
  • лопаток
  • предплечья

Подробнее … Безопасно ли проводить многократные МРТ? ?

Лечение синдрома Польши

Реконструктивная (пластическая) хирургия является наиболее приемлемым вариантом лечения синдрома Польши. Это включает использование существующих мышц грудной стенки (или других мышц по всему телу по мере необходимости), чтобы заполнить недостающие части. Хирургия также может быть использована для прививки ребер, чтобы переместить их в нужное место. Ваш врач может порекомендовать операцию по исправлению различных костей на пораженной стороне, в том числе пальцев и кистей рук.

Тем не менее, операция не может быть рекомендована во время диагностики. Это потому, что вы все еще можете развиваться, и операция может усугубить любую асимметрию. Женщинам, возможно, придется подождать, пока закончится развитие их груди. Некоторые люди могут сделать пластическую операцию, чтобы создать насыпь молочной железы.

Иногда для компенсации отсутствующего соска используется татуировка.

Стоимость хирургического лечения синдрома Польши

Стоимость хирургического вмешательства зависит от множества факторов, в том числе от площади реконструируемого тела, тяжести деформации и страхового покрытия. Любые связанные с этим расходы, такие как анестезия, оплачиваются отдельно.

Если вы подвергаетесь какой-либо форме хирургического вмешательства, вам, скорее всего, понадобится физиотерапия в качестве дополнительного лечения. Физиотерапевт может помочь вам научиться использовать новые или существующие мышцы для выполнения повседневных задач. Сеансы могут стоить около $ 100 каждая, в зависимости от поставщика и вашего страхового покрытия.

Осложнения синдрома Польши

Важно лечить синдром Польши, чтобы помочь предотвратить инвалидность. Со временем это состояние может значительно ухудшить ваше движение на одной стороне тела. Например, вы можете столкнуться с трудностями при подборе предметов. Польский синдром также может ограничивать диапазон движений.

Иногда может развиваться состояние, называемое деформацией Шпренгеля. Это вызывает комок в основании вашей шеи от приподнятого лопатки.

Редко, синдром Польши может вызвать осложнения для здоровья позвоночника. Это также может привести к проблемам с почками. Тяжелые случаи могут привести к неправильному расположению сердца на правой стороне груди.

Польский синдром может иметь психологические последствия, особенно потому, что его часто диагностируют у подростков, когда они также справляются с другими изменениями. , Вы можете поговорить с консультантом.

Перспектива синдрома Польши

При диагностике синдром Польши поддается лечению. Ранняя диагностика и лечение необходимы для предотвращения длительной инвалидности. Тем не менее, тяжесть состояния варьируется от человека к человеку, и врачи могут лучше прогнозировать прогноз для легких случаев.

Оцените статью
Добавить комментарий

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: